神経芽腫（神経芽細胞腫）・症状・検査・治療

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神経芽腫（神経芽細胞腫）の病態・症状・検査・診断・治療・予後
§１　神経芽腫（神経芽細胞腫） 　　　　　神経芽腫（神経芽細胞腫）は乳幼児の、腹部、縦隔、まれに頭蓋内や頸部の神経組織から発生する腫瘍で悪性度 　　　　　が高く、小児性悪性腫瘍の約２０％を占めるウェイトの高い癌です。神経稜より神経芽細胞、神経節芽細胞、神経節 　　　　　細胞へ分化して行く過程で、神経芽細胞が腫瘍化したものです。神経芽腫（神経芽細胞腫）は未分化の悪性腫瘍で 　　　　　すが、その分化型の神経節腫は良性です。神経節芽腫の場合は部分的には分化像を確認できますが、腫瘍として 　　　　　は神経芽腫（神経芽細胞腫）と同等の扱いになります。小児期の癌とはいえ、その１５％は成人にも発生しています。 　home(癌＆癌のキーワード）>menu>神経芽腫（神経芽細胞腫） 　　　　　§２　神経芽腫（神経芽細胞腫）の病態 　　　　　神経芽腫（神経芽細胞腫）は本症の大部分のケースで、尿中にアドレナリン、ノルアドレナリンを排泄する以外に、 　　　　　その前駆物質ドーパ、ドーパミン、代謝産物ドパック、ホモバニリン酸、メタネフリン、バニリルマンデル酸を大量 に排泄しています。その排泄は画一的ではあり ません。神経芽腫（神経芽細胞腫）の場合、腫 瘍中のカテコールアミン濃度は褐色細胞腫に比 して低く、尿中カテコールアミンも代謝産物に 比べてかなり少ないが、これは腫瘍内のカテコ ールアミンの代謝が速く、生理的に不活性な代 謝産物として血中に放出されるためではないか と、推定されております。又、神経芽腫（神経 芽細胞腫）の場合には、自然退縮する率も比較 的高いのですが、自然退縮する例と退縮しない ケースを鑑別する方法がないため、神経芽腫（ 神経芽細胞腫）を経過観察する選択肢は現況 ではありません。 　　　　　§３　神経芽腫（神経芽細胞腫）の症状 　　　　　神経芽腫（神経芽細胞腫）の症状は、発生部位や、転移の有無などにより異なり、極めて多様に発現します。 　　　　　神経芽腫（神経芽細胞腫）の症状に特徴的なものは無く、腹部に発生すると腹部膨満やしこりを感じるため、 　　　　　診断も直ちに可能とされますが、縦隔に発生するような場合には、初期には無症状のことが多く、腫瘍が増大 　　　　　してから、呼吸困難を起こして受診する事態にもなります。脊椎の中にまで腫瘍が食い込んで増大する（鉄 　　　　　アレイ型）ものでは、脊椎圧迫症状として筋力低下、麻痺などを伴います。部位に関わらず、所見として多い 　　　　　ものは、腹部膨満、四肢疼痛、発熱、貧血、痩せ、眼球突出、全身倦怠感、顔色がすぐれないなどの症状が続く 　　　　　事があります。感染症、リウマチ熱、骨髄炎などを疑う時には、注意が必要になります。神経芽腫（神経芽 　　　　　細胞腫）は、早くから骨や眼窩に転移し易く、又、皮下溢血をみる事もあります。 　home(癌＆癌のキーワード）>menu>神経芽腫（神経芽細胞腫） 　　　　　§４　神経芽腫（神経芽細胞腫）の検査・診断 　　　　　神経芽腫（神経芽細胞腫）はカテコールアミンを分泌するが、その代謝産物であるバニリルマンデル酸（バニール 　　　　　マンデル酸/ＶＭＡ）とホモバニリン酸をチェック検出する乳幼児マススクリーニングテストを、６ヶ月の乳幼児を 　　　　　対象に行い、受診率も８５％と高く、早期発見に貢献しています。ＶＭＡ陽性ならば、直ちに小児癌専門医のいる 　　　　　病院での受診が必要になります。血液検査ではＮＳＥ（神経細胞特異酵素/ニューロン特異エノラーゼ））やＬＤＨ 　　　　　（乳酸脱水素酵素）を調べたり、原発腫瘤の検査には超音波、ＣＴ、ＭＲＩなどの画像診断を用います。転移巣の 　　　　　発見には全身骨Ｘ線、Ｉ-ＭＩＢＧシンチグラフィ（アイソトープ）、ＣＴ、骨髄穿刺、リンパ節生検などで確認します。 　　　　　§５　神経芽腫（神経芽細胞腫）の治療 神経芽腫（神経芽細胞腫）の治療法は、その病期 により異なります。病期�T、�U期では腫瘍を摘除 し、それのみか、術後２〜３ヶ月後に化学療法を 施します。リンパ節や他の臓器に転移した�V、�W 期では強力な化学療法が必要になります。病期�W- Ｓでは巨大な肝腫による呼吸障害が問題となり、 化学療法、放射線療法、手術など緊急に対応する 必要があります。病期の進行例によっては、まず 化学療法を行って、腫瘍の縮小をはかり、残存腫 瘍に対してこれを摘除し、術後更に化学療法を施 します。摘出した腫瘍は癌遺伝子であるＮ-ミック 遺伝子の増幅の有無を確認し、増幅している場合 は、より強力な造血幹細胞移植も選択されます。 　home(癌＆癌のキーワード）>menu>神経芽腫（神経芽細胞腫） 　　　　　§６　神経芽腫（神経芽細胞腫）の予後 　　　　　予後は年齢が１歳未満かそれ以上なのか、Ｎ-ミック遺伝子が増幅しているか否かにより、大きく左右されます。 　　　　　マススクリーニングで発見された様な、１歳以下の病期�T、�U例ではほぼ１００％予後良好ですが、病期�W-Ｓ例な 　　　　　どで新生児、幼若乳児で巨大肝腫があれば、呼吸障害で危険のため緊急対応します。進行癌の場合は、一般的に 　　　　　予後不良で、自家骨髄移植や臍帯血肝細胞移植などにより、５０％以上の生存率を期待できるようです。乳児後期 　　　　　例では予後良好で、病期�W-Ｓの生存率も７５％といわれています。病期�V、�W期例の予後は不良で、病気�Wの５年 　　　　　生存率は１０％程度しか有りません。神経芽腫（神経細胞腫）は、治療により有る程度寛解したと思われても、その後 　　　　　再燃し、最終的に治療抵抗例となり、死に至る問題があります。一方では自然退縮例などもあり、検査方法や治療 　　　　　など今後の検討課題も多々あります。 　　　　　*　ＮＳＥ（neuron specific enolase)/ＮＳＥは神経芽細胞腫、網膜芽細胞腫、甲状腺髄様癌、肺小細胞癌など 　　　　　の神経内分泌系腫瘍で大量に産生されるため、これらの癌の診断や、治療経過の把握のために有用です。 　　　　　　* ご覧になりたい項目の金色ボタンをクリックして下さい。ご希望のページへジャンプします。 頭頸部 脳腫瘍 上顎洞癌 舌癌 咽頭癌 喉頭癌 甲状腺癌 食道癌 胸部 肺癌 乳癌 縦隔腫瘍 腹部　 胃癌 肝癌 胆嚢癌 胆管癌 膵癌 腎癌 膀胱癌 大腸癌 . .癌 膣癌 子宮頸癌 子宮体癌 子宮肉腫 卵巣癌 卵管癌 絨毛癌 前立腺癌 .腫瘍 全身性 神経芽腫 骨腫瘍 皮膚癌 多発性骨髄腫 急性白血病 慢性リンパ性白血病 悪性リンパ腫 成人Ｔ細胞白血病 慢性骨髄性白血病 その他 抗癌剤 転移・再発 疼痛緩和ケア ターミナルケア 腫瘍マーカー 　home(癌＆癌のキーワード）>menu>神経芽腫（神経芽細胞腫）
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